甲状腺原发性副神经节瘤1例并文献温习

副中枢神经系统节病不定是起源于原始中枢神经系统嵴交感中枢神经系统始基的，主要发生于肾上腺髓质，只能6 %近发生于肾上腺另有，其中以头部、后腹膜多闻，肾脏发生的较寡，它是起源于肾脏内的副中枢神经系统节民间组织，属于彼此之间当寡闻的。所来作收治了1 可有经病理证明为肾脏原发功能性副中枢神经系统节病不定( PPTG) 的病患，经显微镜仔细观察、致病民间组织化学料色并复习彼此之间关文献，对其疗程、鉴别疗程以及疗程来作更进一步论述，旨在提高对本病的认识。1.材料与方法1.1 临床参考资料 病患，男， 36 岁，因注意到头前皱纹9月于2010 年2 月入院。入院后查棒状： 头前右侧可及一皱纹，大小约2． 0 cm × 1． 5 cm，方型，质中，边界清，社区活动可，随吞咽上下社区活动。B M-MRI： 右叶肾脏内闻2． 1 cm × 1． 6 cm × 1． 4 cm 高回声皱纹，内部回声仅有匀，有外膜。CDFI 讫结节周围闻环绕心悸，内部闻充沛的动静脉心悸。疗程右肾脏实功能性并不一定，考虑腺病不定也许。肾脏及肾上腺B M-MRI仅有未闻明确皱纹。1.2 方法 切除开刀注意到地经4%中功能性过氧化氢固定，同样切片、料色。致病民间组织化学料色徽标采用EnVision法，一抗CgA 、Syn、S-100、CK、TG、EMA、CT、5-羟色胺、CT 蛋白质彼此之间关蛋白质、TTF1、CD34 及Vim，购自北京中杉金桥微生物技术公司。1.3 结果判定 线粒棒状胞质出现棕黄色基质为( + ) ，S-100、TTF1 以胞核中出现棕黄色为( + ) 。

2.结果2.1 大棒状检查 肾脏民间组织一叶4．5 cm × 3．5 cm× 2．0 cm，切面闻一结节，大小约1．8 cm × 1．5 cm ×1．0 cm，质仅有匀，似有外膜。2.2 镜下仔细观察 线粒棒状由主线粒棒状和支持者线粒棒状上有，主线粒棒状左至右成大小不一的巢团状、片状，被外皮肾脏民间组织为中心状成器官样结构。主线粒棒状椭圆锥状多边状、圆锥状，线粒棒状界限不清，胞质充沛，淡红料或细基质状，之另有胞质可闻空泡； 核圆锥状、卵圆锥状，毗邻线粒棒状中央，瓦解彼此之间寡闻( 绘出1) 。病不定线粒棒状巢周围或主线粒棒状之间可闻梭状之支持者线粒棒状。2.3 致病民间组织化学料色 CgA(+) ( 绘出2) 、Syn(+) ； S-100 蛋白质只能线粒棒状巢周支持者线粒棒状特征功能性( 绘出3) ；CK、TG、EMA、CT、5-羟色胺、CT 蛋白质彼此之间关蛋白质、TTF1、CD34 及Vim 仅有为阴功能性。病理疗程肾脏原发功能性副中枢神经系统节病不定。

3.讨论副中枢神经系统节病不定是起源于副中枢神经系统节线粒棒状的，发生于头头部副中枢神经系统节病不定寡闻，只能占头头部的0.16%近。头头部最常闻的副中枢神经系统节病不定是毗邻头内另有淋巴分叉处头淋巴棒状病不定，其次是来自于头静脉球的头静脉球病不定，发生于肾脏的原发的副中枢神经系统节病不定较寡闻，最早是在1964 年由Van Miert 首次华盛顿邮报，到以另有文献中大约有25 可有华盛顿邮报，除2可有另有所有的仅有发生于成年人，平仅有年龄48 岁( 年龄范围9 ～ 73 岁) ，临床显出多为无症状、无功能功能性的头部皱纹，在临床及状态学上与肾脏并不一定很彼此之间似。本病可有是发生于年长，属于寡闻病可有。3.1 民间组织解剖学显出状式 PTPG大棒状注意到地典M-显出是传统意义清楚，外膜完整，灰褐色至棕褐色，平仅有约3 cm 大小( 范围1.5 ～ 10 cm) ，多数毗邻肾脏内，偶尔可闻扩展到至气管或喉，文献华盛顿邮报中有1可有扩展到至纵隔，尚不病可有出现明确冠心病播散。其典M-民间组织学显出状式为椭圆锥状分叶状或巢状土壤，周围可闻外皮肾脏分割。线粒棒状由主线粒棒状和支持者线粒棒状上有，主线粒棒状椭圆锥状多角状，伴细基质状双牛氏功能性脑脊液，核圆锥状至椭圆锥状，料色质细基质状及小核仁，偶尔可闻到内含不定小并浓料核的线粒棒状； 支持者线粒棒状椭圆锥状梭状，含深牛氏含水脑脊液，多栖息于在病不定线粒棒状巢周围或穿插在主线粒棒状之间。致病民间组织化学显出： 主线粒棒状： NSE、Syn 及CgA 特征功能性，CK、EMA、TG、CT、5-羟色胺、CT 蛋白质彼此之间关蛋白质及Vim 阴功能性； 支持者线粒棒状： S-100 特征功能性。3.2 鉴别疗程 此应与下列疾病彼此之间鉴别： ( 1)半透明不定梁状( HTT) ： 细胞质源功能性罕闻，常椭圆锥状梁状土壤模式和显着的半透明不定。大棒状： 常椭圆锥状单发功能性、实功能性，有外膜，传统意义清楚，中等大小。平仅有直径≤2．5 cm，切面仅有质功能性，不清晰的分叶状，浅黄色，偶尔以灰白色深褐色和条纹及间断的肾脏为标界，罕闻原野骨化。民间组织学特征： 梁状-腺泡样土壤，病不定线粒棒状脑脊液细基质状，牛氏含水、牛氏双功能性或半透明，小梁内闻半透明物质( PAS 特征功能性另有周物质) ，病不定线粒棒状多角状或更长梭状，胞核闻显着的核沟和骗包涵棒状，并闻小的核仁，偶闻核瓦解，核周闻浅黄色圆锥状的脑脊液小棒状。病不定线粒棒状可左至右成窦隙状或由纤细的外皮肾脏基底支持者的小梁。PAS 特征功能性的半透明不定物质与淀粉样物质很类似，但淀粉料色阴功能性。致病民间组织化学： Tg、TTF-1( + ) ，CT( － ) 。显微： 显出为多状功能性线粒棒状的一个群棒状，线粒棒状另有基膜物质积聚，线粒棒状内中间丝和“原件状”左至右的溶酶棒状； ( 2) 肾脏髓样癌： 致病民间组织化学CK、CT 蛋白质彼此之间关蛋白质、CT、及CEA 特征功能性，刚果红料色特征功能性； ( 3) 冠心病类癌： 肾脏冠心病类癌椭圆锥状CK 致病特征功能性，并有显着的间充质土壤，肾脏内多发功能性病不定灶和牛氏细胞质功能性.3.3 预后及疗程关于PTPG 的预后，所有华盛顿邮报仅有看来是良功能性，但在之另有病可有中有有如中间或中间头淋巴棒状。对于PTPG 的疗程切除无论如何开刀就足够且预后很好。只有在切除不能无论如何开刀或切除后局部有移出时才采用放疗。本病可有发生于年长，切除后随访1年，无复发重新分配，预后良好。

撰稿： 牛